[ÀÇÇÐÄ®·³] ¾Ç¼º °í¿Áõ
°¡±ÝÇö ±âÀÚÀÔ·Â : 2024. 10. 25(±Ý) 14:25
¼»êÀÇ·á¿ø ¸¶ÃëÅëÁõÀÇÇаú ±èÁ¾¼± °úÀå/»çÁøÁ¦°ø=¼»êÀÇ·á¿ø
[Ä®·³/ ¸¶ÃëÅëÁõÀÇÇаú ±èÁ¾¼± °úÀå=¼»êÀÇ·á¿ø] ¾Ç¼º°í¿Áõ(Malignant hyperthermia)Àº ¸¶Ãë Áß ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÈÖ±ÍÇÕº´ÁõÀ¸·Î Á¤»ó»óÅ¿¡¼ ¸¶ÃëµÈ ȯÀÚ´Â ÀϹÝÀûÀ¸·Î ü¿ÂÀÌ ¶³¾îÁö°Å³ª ¸¶ÃëÇÏ´Â °úÁ¤¿¡¼ ÀÌ»óÀÌ ¹æ»ýÇϰųª ȯÀÚÀÇ »óÅ¿¡ µû¶ó ü¿ÂÀÌ »ó½ÂÇÒ ¼öµµ ÀÖÀ¸³ª ¾Ç¼º°í¿ÁõÀº ü¿ÂÀÇ »ó½Â¼Óµµ°¡ ºü¸£¸ç ºÐ´ç ¼·¾¾ 0.5µµ ¶Ç´Â ±× »ó½ÂÆøÀÌ Ä¿¼ ¼·¾¾ 43µµ ÀÌ»ó±îÁö »ó½ÂµÇ´Â °æ¿ì¸¦ ¸»ÇÏ¸ç ´ëºÎºÐ À¯Àü¾à¸®ÇÐÀûÀ¸·Î ¹ß»ýµÇ³ª µå¹°°Ô´Â ÀϹÝÀûÀ¸·Î ¹ß»ýÇÒ ¼öµµ ÀÖ´Ù.
ÀÌ ÁõÈıºÀÇ À¯Àü¹æ½ÄÀº »ó¿°»öü¼º ¿ì¼ºÀ¯Àü(autosomal dominant inheritance)À¸·Î À¯ÀüµÇ¸ç, ÁÖ·Î succinylcholine ¹× ÇҷΰÕÈ ¸¶ÃëÁ¦ µî¿¡ ÀÇÇÏ¿© À¯¹ßµÇ´Â °ñ°Ý±ÙÀÇ °ú½ÅÁø´ë»çÀÛ¿ëÀ¸·Î ¹ß»ýµÈ´Ù°í ÇÑ´Ù.
¼Ò¾Æ ¹× ÀþÀº ±ÙÀ°ÁúÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ Àß ¹ß»ýÇÏ¸ç ¹ß»ý±âÀüÀº ¾ÆÁ÷ È®½ÇÈ÷ ±Ô¸íµÇÁö´Â ¾Ê¾ÒÀ¸³ª ±ÙÇüÁú ³»¼¼¸Á(sarcoplasmic reticulum)¿¡¼ °úµµÇÑ calcium À̿ºкñ·Î ÀÎÇÑ ¼¼Æ÷³»ÀÇ calcium ÀÌ¿ÂÀÇ Áõ°¡·Î ¼¼Æ÷ÀÇ ¼öÃà·ÂÀÌ Ç×ÁøµÇ°í ´ë»ç°¡ Áõ°¡ÇÏ´Â °úÁ¤À¸·Î »ê¼Ò¼Ò¸ð·®ÀÌ Áõ°¡ÇÏ¿© Àú»ê¼ÒÁõ°ú ´ë»ç¼º »êÁõ, ¼¼Æ÷ ³» Àú»ê¼ÒÁõÀ¸·Î ÀÎÇÑ ±ÙÀ°¼¼Æ÷ Æı«·Î ¸¶ÀÌ¿À±Û·Îºó Áõ°¡(myoglobinemia)¿Í ½ÉºÎÀüµîÀÌ ¹ß»ýÇÏ¿© ȯÀÚÀÇ »óŸ¦ ¾ÇȽÃŲ´Ù.
Ä¡·á´Â ¼ö¼ú°ú ¸¶Ã븦 Áß´ÜÇÏ°í dantroleneÀ» üÁßkg´ç 2mg Á¤ÁÖÇÏ°í °¡´ÉÇÑ ¸¶Ãë±â°è ¶Ç´Â È£Èíȸ·Î(breathing circuit)¸¦ ±³È¯ ÈÄ 100% »ê¼Ò·Î °úȯ±â¸¦ ½ÃÇàÇÏ°í µ¿¸Æ»ð°ü, ¿ä°ü»ð°ü°ú ½ÉºÎ¿Âµµ¸¦ ÃøÁ¤ÇÑ´Ù. ü¿ÂÇÏ°À» À§ÇÑ Ä¡·á·Î´Â Âù ¼ö¾×ÀÇ°ø±Þ, Ç¥¸é³Ã°¢, Âù¹°·Î À§¼¼Ã´, °¡´ÉÇÑ Àΰø½ÉÆóÀåÄ¡¿¡ ÀÇÇÑ ¿±³È¯ ½ÃÇà, ¸¶ÀÌ¿À±Û·Îºó Á¦°Å¸¦ À§ÇÑ mannitol°ú °°Àº ÀÌ´¢Á¦Åõ¿©¸¦ ¼ö¼úÈÄ¿¡µµ °è¼ÓÇÏ¿©¾ßÇϸç, dantroleneÀº12½Ã°£ °£°ÝÀ¸·Î Àû¾îµµ ÇÏ·çÀÌ»ó Åõ¿©ÇÑ´Ù.
¾Ç¼º°í¿ÁõÀº ÈçÇÏÁö´Â ¾ÊÁö¸¸ Ä¡¸íÀûÀÎ °á°ú¸¦ ÃÊ·¡ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÇÕº´µîÀ¸·Î ¸¶Ãë Àü ¾Ç¼º °í¿ÁõÀÇ °¡Á··ÂÀÌ Àְųª À¯ÀüÀÚ º¯ÀÌ°¡ ÀǽɵǴ °æ¿ì³ª °ú°Å ¸¶Ãë¿¡¼ ÀÌ»ó¹ÝÀÀÀÌ ÀÖ¾ú´Ù¸é ¹Ýµå½Ã ÀÇ·áÁø¿¡°Ô »çÀü °íÁöÇؾßÇÑ´Ù.
ÀÌ ÁõÈıºÀÇ À¯Àü¹æ½ÄÀº »ó¿°»öü¼º ¿ì¼ºÀ¯Àü(autosomal dominant inheritance)À¸·Î À¯ÀüµÇ¸ç, ÁÖ·Î succinylcholine ¹× ÇҷΰÕÈ ¸¶ÃëÁ¦ µî¿¡ ÀÇÇÏ¿© À¯¹ßµÇ´Â °ñ°Ý±ÙÀÇ °ú½ÅÁø´ë»çÀÛ¿ëÀ¸·Î ¹ß»ýµÈ´Ù°í ÇÑ´Ù.
¼Ò¾Æ ¹× ÀþÀº ±ÙÀ°ÁúÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ Àß ¹ß»ýÇÏ¸ç ¹ß»ý±âÀüÀº ¾ÆÁ÷ È®½ÇÈ÷ ±Ô¸íµÇÁö´Â ¾Ê¾ÒÀ¸³ª ±ÙÇüÁú ³»¼¼¸Á(sarcoplasmic reticulum)¿¡¼ °úµµÇÑ calcium À̿ºкñ·Î ÀÎÇÑ ¼¼Æ÷³»ÀÇ calcium ÀÌ¿ÂÀÇ Áõ°¡·Î ¼¼Æ÷ÀÇ ¼öÃà·ÂÀÌ Ç×ÁøµÇ°í ´ë»ç°¡ Áõ°¡ÇÏ´Â °úÁ¤À¸·Î »ê¼Ò¼Ò¸ð·®ÀÌ Áõ°¡ÇÏ¿© Àú»ê¼ÒÁõ°ú ´ë»ç¼º »êÁõ, ¼¼Æ÷ ³» Àú»ê¼ÒÁõÀ¸·Î ÀÎÇÑ ±ÙÀ°¼¼Æ÷ Æı«·Î ¸¶ÀÌ¿À±Û·Îºó Áõ°¡(myoglobinemia)¿Í ½ÉºÎÀüµîÀÌ ¹ß»ýÇÏ¿© ȯÀÚÀÇ »óŸ¦ ¾ÇȽÃŲ´Ù.
Ä¡·á´Â ¼ö¼ú°ú ¸¶Ã븦 Áß´ÜÇÏ°í dantroleneÀ» üÁßkg´ç 2mg Á¤ÁÖÇÏ°í °¡´ÉÇÑ ¸¶Ãë±â°è ¶Ç´Â È£Èíȸ·Î(breathing circuit)¸¦ ±³È¯ ÈÄ 100% »ê¼Ò·Î °úȯ±â¸¦ ½ÃÇàÇÏ°í µ¿¸Æ»ð°ü, ¿ä°ü»ð°ü°ú ½ÉºÎ¿Âµµ¸¦ ÃøÁ¤ÇÑ´Ù. ü¿ÂÇÏ°À» À§ÇÑ Ä¡·á·Î´Â Âù ¼ö¾×ÀÇ°ø±Þ, Ç¥¸é³Ã°¢, Âù¹°·Î À§¼¼Ã´, °¡´ÉÇÑ Àΰø½ÉÆóÀåÄ¡¿¡ ÀÇÇÑ ¿±³È¯ ½ÃÇà, ¸¶ÀÌ¿À±Û·Îºó Á¦°Å¸¦ À§ÇÑ mannitol°ú °°Àº ÀÌ´¢Á¦Åõ¿©¸¦ ¼ö¼úÈÄ¿¡µµ °è¼ÓÇÏ¿©¾ßÇϸç, dantroleneÀº12½Ã°£ °£°ÝÀ¸·Î Àû¾îµµ ÇÏ·çÀÌ»ó Åõ¿©ÇÑ´Ù.
¾Ç¼º°í¿ÁõÀº ÈçÇÏÁö´Â ¾ÊÁö¸¸ Ä¡¸íÀûÀÎ °á°ú¸¦ ÃÊ·¡ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÇÕº´µîÀ¸·Î ¸¶Ãë Àü ¾Ç¼º °í¿ÁõÀÇ °¡Á··ÂÀÌ Àְųª À¯ÀüÀÚ º¯ÀÌ°¡ ÀǽɵǴ °æ¿ì³ª °ú°Å ¸¶Ãë¿¡¼ ÀÌ»ó¹ÝÀÀÀÌ ÀÖ¾ú´Ù¸é ¹Ýµå½Ã ÀÇ·áÁø¿¡°Ô »çÀü °íÁöÇؾßÇÑ´Ù.
°¡±ÝÇö ±âÀÚ
ggh7000@hanmail.net